GVHD是一种免疫反应异常的全身性疾病,临床表现复杂,主要受累器官为皮肤、消化道和肝脏。aGVHD皮肤损害最早出现的症状有红斑、丘疹、水疱,甚至皮肤剥脱,严重者皮损可在数天内扩展至全身。cGVHD皮肤损伤的突出表现是色素沉着、头皮屑增厚或角化不良、苔藓样皮疹等,晚期皮肤硬化或关节挛缩。肝脏也是GVHD的靶器官,aGVHD轻者无临床症状,重者肝区不适、脾大、黄疸等。肝功能异常是GVHD重要表现,ALT、AKP、胆红素等都有不同程度的增加。口腔粘膜可发生溃疡或片状剥离,晚期可发生口腔干燥。BMT外周血象恢复时,出现大剂量射线照射CTX恶心、呕吐、腹泻等无关症状的预处理是GVHD胃肠粘膜损伤的表现。aGVHD无论小肠粘膜损伤突出,aGVHD或cGVHD食管损伤均可发生。食道损伤。GVHD发病率高于胃,低于小肠,通常比下段更常见、更严重。
正常人食管上皮由复层扁平上皮组成,因此aGVHD病变与皮肤相似,有变性坏死甚至溃疡。溃疡多为局灶性,少数严重者为大片状,甚至累及全食管。BMT后不论食管GVHD细菌、真菌(尤其是念珠菌、酵母菌、毛霉菌)和病毒感染是否发生在粘膜表面。需要指出的是cGVHD食道常被广泛累及,引起严重症状,尤其是真菌感染性假膜。
最常见的症状是吞咽困难和卡路里摄入不足引起的体重减轻。部分患者吞咽时出现剧烈疼痛和难以忍受的胸痛。上述症状的原因包括食管上段广泛性上皮脱落性食管炎、食管上段形成的蛛网状增厚和相互粘连,导致食管狭窄、食管蠕动异常、口腔干燥、唾液腺疲劳、酸去除不良和反流。当然,诊断性应用在这一时期过于频繁X线路检查也加重了上述损伤。食管气钡双重造影可显示上述病变,但内镜检查往往困难,不能显示广泛剥离。组织病理学检查显示,食管壁中有大量淋巴细胞和少量浆细胞、中性粒细胞和嗜酸性细胞。复层鳞状上皮细胞混合在非炎症性食管粘液中,坏死脱落,但病原体通常在食管壁组织中找不到。下粘膜常有纤维组织增生和纤维化形成,食管壁肌层细胞和神经节细胞只有轻微的营养不良变化。上皮脱落性食管炎的确切机制尚不清楚,一些学者认为它可能与细胞和体液免疫功能障碍有关。